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Chirurgie der bikuspiden Aortenklappe

Die bikuspide Aortenklappe- die häufigste Fehlbildung des Herzens

Die bikuspide Aortenklappe ist die häufigste angeborene Anomalie des menschlichen Herzens. Die Häufigkeit dieses angeborenen Aortenklappenfehlers wird mit ca. 1-2 % in der Gesamtbevölkerung angegeben, wobei hier auch regionale Unterschiede zu beachten sind. Wenn man das gesamte Risiko aller möglichen Komplikationen bewertet, ist die Bedeutung der bikuspiden Aortenklappenerkrankung größer als die aller anderen angeboren Anomalien des Herzens gemeinsam.

Im Unterschied zu einer normal angelegten trikuspiden Aortenklappe besteht eine bikuspide Aortenklappe nur aus zwei Taschenklappen die sich in ihrer Größe, ihrer Form und ihrer Ausrichtung unterscheiden können (siehe Abbildung).

Aufgrund der ungleichmäßigen Stressverteilung auf die Taschenklappen, führt die bikuspid angelegte Aortenklappe zu einem beschleunigten Verschleiß des Klappenapparates mit daraus resultierendem und langsam fortschreitenden Aortenklappenfehler, der in der Regel operativ (d.h., mittels einer Herzoperation) behandelt werden muss. Bedingt durch die im Laufe der Jahre entstehenden Veränderungen der Taschenklappen erklärt sich auch das erhöhte Risiko der Aortenklappen-Entzündung (sog. Endokarditis) der bikuspiden Aortenklappe.

Menschen mit einer bikuspiden Aortenklappe haben einen deutlich größeren Durchmesser der aufsteigenden Hauptschlagader im Vergleich zur „Normalbevölkerung“ mit trikuspider Aortenklappe. Dieser Unterschied ist bereits im Kindesalter vorhanden und tritt auch ohne schwerwiegenden Klappenfehler der bikuspiden Aortenklappe auf. Diese Erweiterung der Hauptschlagader kann unterschiedliche Abschnitte der aufsteigenden Aorta betreffen und in ihrer Form bzw. Konfiguration sehr unterschiedlich auftreten. Basierend auf dem größeren Durchmesser der aufsteigenden Aorta gibt es Hinweise auf ein erhöhtes Risiko bedrohlicher Komplikationen der Hauptschlagader (z.B. Einriss der Gefäßwand) bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe. 

Die aktuellen Literaturdaten deuten auf ein Vorliegen von zumindest zwei unterschiedlichen Erkrankungsformen (sog. Phänotypen) innerhalb des Krankheitsbildes der bikuspiden Aortenklappe. Diese Erkrankungsformen können einen unterschiedlichen Ursprung, eine unterschiedliche Prognose haben und eine spezialisierte Behandlungsform erforderlich machen.

Basierend auf der Häufigkeit dieser Anomalie in der Gesamtbevölkerung und dem lebenslang erhöhten Risiko von Komplikationen (d.h., Risiko einer Entwicklung von schwerwiegenden Aortenklappenfehlern, einer Aortenklappenentzündung und der Komplikationen der aufsteigenden Hauptschlagader), muss die bikuspide Aortenklappe als eine gesundheitspolitisch relevante Erkrankung betrachtet werden. In den USA wurde sogar eine spezielle Patientenorganisation (sog. Bicuspid Aortic Foundation), die den Patienten mit einer solchen Aortenklappenerkrankung gewidmet ist, gegründet (http://bicuspidfoundation.com/). 

Die aktuellen Literaturdaten sprechen für die Notwendigkeit lebenslanger regelmäßiger Kontrollen (wie z.B. Ultraschalluntersuchung des Herzens, Verlaufskontrollen der aufsteigenden Hauptschlagader) bei Menschen mit bekannter bikuspider Aortenklappe, um das Fortschreiten des Klappenfehlers rechtzeitig zu erkennen und die lebensbedrohlichen Komplikationen der aufsteigenden Aorta zu vermeiden (siehe Abbildung). Diese Kontrollen können auch ambulant durchgeführt werden.

Bikuspide Aortenklappe - Wann muss es operiert werden?

Der häufigste Grund für eine herzchirurgische Operation ist die Verengung der bikuspiden Aortenklappe (sog. Aortenklappenstenose), wodurch der Blutausstrom aus der linken Herzkammer in die Hauptschlagader erschwert wird. Diese Verengung entwickelt sich langsam fortschreitend über mehrere Jahre und verursacht aufgrund der enormen Anpassungsfähigkeit des Herzens über einen längeren Zeitraum keine Beschwerden (siehe Abbildung).

Aufgrund der dauerhaften Druckbelastung kommt es zu einer fortschreitenden Wandverdickung der linken Herzkammer (sog. Hypertrophie), wodurch die Steifigkeit des Herzens erhöht und das Füllungsverhalten gestört wird. Unbehandelt führt die Verengung der bikuspiden Aortenklappe zu Symptomen einer zunehmenden Herzschwäche, die sich primär meist als eine belastungsabhängige Atemnot äußert. Im weiteren Verlauf kommt es zur Entwicklung von Herzrhythmusstörungen, die lebensbedrohlich sein können und meist als eine plötzliche Bewusstlosigkeit (sog. Synkope) auffällig werden. Beim Auftreten der ersten Beschwerden besteht ein dringlicher Behandlungsbedarf, um die lebensbedrohlichen Spätkomplikationen zu vermeiden. Die chirurgische Behandlung besteht in einem Aortenklappenersatz mittels einer biologischen bzw. mechanischen Herzklappenprothese. Die Auswahl der Herzklappenprothese (d.h., biologisch oder mechanisch) ist grundsätzlich vom Alter des Patienten und einigen weiteren Faktoren abhängig und wird im persönlichen Gespräch vor der geplanten Operation mit dem Operateur festgelegt.

Die zweithäufigste Ursache für eine Operation ist die Undichtigkeit der bikuspiden Aortenklappe (sog. Aortenklappeninsuffizienz), wodurch ein Teil des Blutausstroms in der Diastole aus der Hauptschlagader in die linke Herzkammer zurückfließt. Dadurch wird die linke Herzkammer mit einem Volumenüberschuss belastet, was dauerhaft zu einer zunehmenden Vergrößerung der linken Herzkammer führt. Auch in diesem Fall kompensiert das Herz den Klappenfehler über mehrere Jahre völlig beschwerdefrei, bevor der Patient eine langsam zunehmende Belastungsatemnot merkt. Typisch für die schwerwiegende Undichtigkeit der Aortenklappe sind auch sogenannte nächtliche Atemnot- Attacken. Die Operation wird beim Auftreten von ersten Beschwerden bzw. bei einer deutlichen Vergrößerung der linken Herzkammer auch bei einem beschwerdefreien Patienten empfohlen.

Die Klappenfehler bei der bikuspiden Aortenklappe (insbesondere die Undichtigkeit) werden häufig von einer bedeutsamen Erweiterung der aufsteigenden Hauptschlagader begleitet. Diese Erweiterung kann unterschiedliche Anteile der aufsteigenden Aorta betreffen und variiert auch abhängig von der Form des Klappenfehlers der Aortenklappe (d.h., ist unterschiedlich bei einer Undichtigkeit und einer Einengung der bikuspiden Aortenklappe) (siehe Abbildung).

In manchen Fällen steht die Erweiterung der aufsteigenden Aorta ganz im Vordergrund, ohne dass die bikuspide Aortenklappe selbst einen schwerwiegenden Klappenfehler aufweist. In solchen Situationen richtet sich die Operationsempfehlung nach dem Durchmesser der austeigenden Aorta. Generell gilt es: je größer der Durchmesser der Hauptschlagader, umso höher ist das Risiko der Komplikationen, vor allem das Risiko des Einrisses der Aortenwand. Bei einem Durchmesser der aufsteigenden Aorta von über 50-55 mm, übersteigt das zu erwartende Risiko der Komplikationen ohne Operation das Risiko einer planmäßigen Operation. Deshalb ist in diesen Fällen meistens die Operationsindikation gegeben. Bei kleineren Durchmessern der Hauptschlagader (d.h. geringer als 50 mm) richtet man sich bei einer OP-Entscheidung nach der Wachstumsrate der Aortenerweiterung (d.h. wie schnell schreitet die Erweiterung voran?) und nach dem Vorliegen von zusätzlichen Risikofaktoren (z.B., plötzliche Todesfälle in der Familie, Marfan Syndrom bzw. andere Bindegewebserkrankungen).

Bikuspide Aortenklappe - minimal-invasive und rekonstruktive Operationsverfahren

Angesichts der zunehmenden Spezialisierung unseres Herzzentrums als ein Zentrum für die minimal-invasive und rekonstruktive Herzklappenchirurgie bieten wir ein breites Spektrum an Operationsverfahren in der Behandlung der Patienten mit bikuspider Aortenklappenerkrankung an. Die minimal-invasive Aortenklappenchirurgie bietet Vorteile vor allem bei isolierten Operationen an der Aortenklappe, d.h. wenn sich der chirurgische Eingriff auf die Behandlung der bikuspiden Aortenklappe beschränkt. Die Rekonstruktion mit Erhalt der nativen Aortenklappe kommt überwiegend bei Undichtigkeit der bikuspiden Aortenklappe zum Einsatz, bei erhaltener Struktur des eigentlichen Segelgewebes und ohne schwerwiegende Verkalkungen. Zusätzlich wird während dieser Operationen auch die begleitende Erweiterung der Hauptschlagader mittels einer Gefäßprothese mit behandelt (sog. modifizierter Aortenwurzelersatz nach Yacoub). Nach erfolgreicher Rekonstruktion der bikuspiden Aortenklappe kann der Patient langfristig auf die Einnahme von Falithrom komplett verzichten, wodurch auch das Risiko der Falithrom-verbundenen thromboembolischen - und Blutungs- Komplikationen minimiert werden kann. 

Zusätzlich zu der langjährigen klinischen Expertise beschäftigt sich unser Team über Jahre intensiv mit den wissenschaftlichen Aspekten der bikuspiden Aortenklappenerkrankung, wodurch auch wichtige Erfahrungen für die tägliche Praxis gewonnen werden konnten. Abgesehen von den zahlreichen Vorträgen bei deutschen und internationalen Tagungen und mehreren Publikationen in renommierten wissenschaftlichen Zeitschriften bieten uns diese Erfahrungen Vorteile in der individuellen Behandlungsplanung und der Nachkontrolle der Patienten mit bikuspider Aortopathie. 

Aufgrund der langjährigen wissenschaftsbasierten klinischen Expertise und des breiten Angebotes an minimal-invasiven und rekonstruktiven Operationsmethoden in unserem Herzzentrum sehen wir eine steigende Zahl von Patienten mit bikuspider Aortenklappenerkrankung, die für eine operative Behandlung in unsere Klinik eingewiesen werden.